先天性心脏病的最佳手术时间需要结合具体病情进行判断。
一般说来 ,疾病比较轻 ,对生长发育影响不大 ,短时间内无明显进展的先天性心脏病患儿可不急于手术。如小的房间隔缺损 , 20%左右可自行闭合 ,可不必急于手术 ,若到学龄前仍未闭合 ,就需手术治疗了。而有一些先天性心脏病 ,则需要早期手术 ,否则会延误治疗时机。那么 ,哪些先天性心脏病要早期手术呢
一、大的室间隔缺损、动脉导管未闭和原发性房间隔缺损 :这些患儿因心内左心室向右心室分流量很大 ,症状严重 ,如经常发生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭 ,且药物不易控制 ,同时在早期即可出现肺动脉高压。对这类病人应在两岁之前手术 ,甚至有些在婴儿期就需要手术治疗 ,否则会出现严重的肺动脉高压而影响手术效果或延误手术治疗时机 ,也影响患儿的生长发育。
二、大动脉转位 :大动脉转位是指连接心脏的两个大血管 (主动脉和肺动脉 )失去正常联系。正常时主动脉发自左心室 ,肺动脉发自右心室 ,而大动脉转位则正好相反 ,主动脉与右心室相连 ,肺动脉与左心室相连。这样由于解剖上的错位 ,形成生理上的严重紊乱。本来该进入主动脉的含氧量高的动脉血进入了肺动脉 ,该进入肺动脉进行氧合的静脉血进入了主动脉 ,患儿出生后即不能存活。存活的患儿在心内必定有异常交通支 ,如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。遗憾的是这些交通在出生后要自行闭合而造成患儿夭折。另一种情况是两心内交通很大 ,如大的房缺、动脉导管未闭 ,这类患儿因左向右分流量很大 ,经常有肺炎、心力衰竭 ,早期即可出现肺动脉高压。而对于两心间交通很小的患儿 ,除了严重的紫绀外 ,因左心连接肺动脉 (肺动脉压力仅及主动脉的1/5),出生后 6～ 8周心功能开始退化 ,以后即无法根治。所以 ,对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者 ,应在出生后 6～ 8周内手术治疗 ,若合并室间隔缺损或动脉导管未闭 ,为防止肺动脉高压 ,应在出生后 3～ 4个月内手术治疗。
三、永存动脉干和单心室 :永存动脉干是指肺动脉无直接连接 ,肺动脉起源于主动脉的某部分。若无肺动脉狭窄 ,则主动脉血直接进入肺动脉 ,早期形成肺动脉高压 ;若合并肺动脉狭窄 ,则患儿紫绀严重。单心室是指一个心室同时接受两个心房的血液 ,也分肺动脉正常和肺动脉狭窄两种情况 ,其临床表现与永存动脉干相仿。所以 ,这类患儿应在早期进行姑息性手术 ,待 5～ 6岁时行根治术。
四、完全性肺静脉异位引流 :完全性肺静脉异位引流与右心房连接。正常肺静脉应与左心房连接 ,使氧合血进入体循环。当肺静脉与右心房相连时 ,在左右心室之间必定有异常交通支 ,否则患儿不能存活。但肺静脉与右心房的交通往往不畅 ,从而造成肺动脉回流受阻 ,导致肺动脉高压。因此这类病人一旦诊断明确 ,要立即手术。
五、法乐四联征和肺动脉瓣闭缩 :这两类先天性心脏病 ,都使静脉血无法进入肺循环进行氧合 ,只有少量血液经室间隔缺损或动脉导管进入肺循环进行氧合 ,患儿出生不久就有紫绀 ,吃奶和哭闹时紫绀加重。若不早期手术 ,约 2/3的患儿在 1岁内死亡。所以这类病人应在早期行姑息性手术 ,长大后再进行根治术。
六、主动脉缩窄和主动脉弓中断 :这两种先天性心脏病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭。由于有主动脉缩窄或主动脉弓中断 ,左心后负荷加重 ,一方面 ,大量血液向肺动脉分流 ,造成反复发生肺炎、心力衰竭及肺动脉高压 ,另一方面 ,出现体循环上半身高血压 ,下半身血压低或紫绀。若不早期手术治疗 ,以后即使手术治疗 ,高血压将长期存在。早期手术治疗 ,血压可在术后恢复正常。
总之 ,先天性心脏病种类繁多 ,治疗时机不一 ,有些可以等待最佳时机 ,有些应在出生后立即手术治疗。
（转自南方心脏网）
